狹顱癥顱縫再造術(shù)(Reconstruction of Cranial Suture for Craniostenosis)手術(shù)方法及術(shù)后并發(fā)癥
狹顱癥主要靠外科手術(shù)治療, 目的是擴大顱腔以利于腦組織正常生長并緩解顱內(nèi)壓的增高, 以保證腦組織的正常發(fā)育和糾正顱面骨畸形。顱縫早閉癥的手術(shù)效果與手術(shù)年齡密切相關(guān)。手術(shù)的最佳年齡為6 個月~ 1 歲,1 歲以后有顱內(nèi)壓增高癥狀和視力下降者,仍應(yīng)手術(shù)治療。但若2 歲后再手術(shù),則效果不顯著,所以必須盡早診斷和手術(shù)治療。
(1)額眶前移術(shù)適用于雙側(cè)冠狀縫過早骨化形成的短頭、尖頭及塔頭畸形。手術(shù)方法:經(jīng)頭皮冠狀切口剝離頭皮,顯露額眶部。然后接截骨設(shè)計,截開顴骨,其后截骨線相當于冠狀縫部位。前截骨線位于雙眶上緣上方約1.5 ~ 2.0 cm處,截下額骨后,再截取額眶帶,即水平截開鼻額縫眶上壁、顴額縫及顳骨部,顳骨部額低帶前移后成骨楔狀。取下額眶帶塑形,將其雙側(cè)顳部骨楔向內(nèi)側(cè)靠攏,需截斷后再固定。將塑形好的額眶帶水平前移1.0 ~ 1.5 cm 固定于鼻根部、眶外側(cè)及顳部。再將額骨瓣前移固定在額眶帶上。
(2)三角頭額眶成形術(shù)適用于因額縫過早骨化形成的三角頭畸形。手術(shù)方法:截開額骨瓣及額眶帶,將呈三角形的額眶帶塑形成正常形態(tài)后固定, 再將額骨經(jīng)作截骨或倒轉(zhuǎn)后制動,以達到額部的正常形態(tài)。
(3) 額面前移術(shù)適用于雙側(cè)冠狀縫早閉及顱底縫早閉形成的短頭畸形及合并Apert 或Crouzon 綜合征的顱面畸形。手術(shù)方法: 將額眶及上頜骨作IefortⅢ型截骨后聯(lián)合前移,以使其表現(xiàn)為均后縮的額眶及上頜骨于整塊截骨后整體前移固定到正常位置,從而糾正眼球的突出和反頜。在額眶及上頜骨前移后形成的與顱底間的間隙需行植骨,頜間需要作固定。
(4) 額眶前移及眶整復(fù)術(shù)適用于雙側(cè)冠狀縫早閉及顱面骨發(fā)育不良的聯(lián)合畸形即短頭合并眶距增寬或眶移位畸形。手術(shù)方法:行額眶前移的同時作眼眶的截骨,糾正左右方向的眶距或上下方向的眶移位。狹顱癥的手術(shù)較復(fù)雜,手術(shù)時間長,創(chuàng)傷大,手術(shù)并發(fā)癥相當嚴重。目前主要的并發(fā)癥有:(1)硬腦膜損傷導(dǎo)致術(shù)后腦脊液漏(常見為鼻漏)。輕者可自行愈合,重者則需重新開顱修補。(2)硬腦膜外血腫。(3)感染。(4)視力及動眼功能障礙:失明為視神經(jīng)損傷,動眼神經(jīng)損傷可造成斜視。(5)死亡:病死率約1% ~ 2.5%,主要為硬腦膜外血腫、急性腦水腫、繼發(fā)性腦水腫及腦膜炎所致。
【適應(yīng)證】
(1)頭顱畸形明顯,有眼球突出者。
(2)大腦發(fā)育障礙,智能低下者。
(3)有顱內(nèi)壓增高,視力下降者。
(4)顱骨X光片顯示顱縫閉合,骨質(zhì)密度增高者。
【禁忌證】
(1)重度營養(yǎng)不良,或有明顯貧血者。
(2)體內(nèi)重要臟器損害,功能不正常者。
(3)頭皮有感染者。
【術(shù)前準備】
(1)同“神經(jīng)外科手術(shù)”的手術(shù)前準備。
(2)攝顱骨正、側(cè)位X線片,確定顱縫骨化早閉的位置及其范圍。
(3)測量并記錄頭顱各徑線長度,以便術(shù)后觀察對比。
【麻醉與體位】
一般采用全麻,如用基礎(chǔ)加局麻,一定要保持呼吸道通暢。手術(shù)體位可用仰臥位或側(cè)臥位,個別用側(cè)俯臥位。