狹顱癥（craniostenosis）又稱(chēng)顱縫早閉，是指一條或多條顱縫在生理閉合前過(guò)早融合骨化。正常兒童一般在6歲時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)骨化，30歲左右才能完全融合，而新生兒腦重量在第一年約增加135%，頭顱周徑增大50%。如果出生后1~2年內(nèi)顱縫融合，就限制了腦組織的正常發(fā)育，同時(shí)可導(dǎo)致各種頭顱畸形，例如舟狀頭（矢狀縫早閉）、扁頭畸形（冠狀縫早閉）、尖頭畸形（全部顱縫早閉）等。并伴發(fā)或繼發(fā)慢性顱內(nèi)壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常，嚴(yán)重者可有視乳頭水腫、眼球突出等征象。頭顱畸形與發(fā)生早閉的顱縫有關(guān)，單條顱縫早閉癥中較為常見(jiàn)的是一側(cè)冠狀縫早閉所致的斜頭畸形，其次為額縫早閉所致的三角頭畸形。多顱縫早閉癥中較為常見(jiàn)的是雙側(cè)冠狀縫早閉所致的短頭畸形。所有顱縫----尖頭畸形、塔頭，矢狀縫----舟狀頭、長(zhǎng)頭畸形，兩側(cè)冠縫----短頭或扁頭畸形，一側(cè)冠縫----斜頭畸形。目前公認(rèn)的對(duì)于顱骨、顱縫發(fā)育成熟的理論認(rèn)為與大腦、硬腦膜和顱蓋骨本身之間的復(fù)雜的相互作用有關(guān)。一旦顱縫周?chē)纳h(huán)境變化及基因遺傳的改變干擾了此復(fù)雜的生長(zhǎng)發(fā)育體系，就可導(dǎo)致顱縫的早期閉合。

顱蓋骨發(fā)育和顱縫發(fā)育

顱縫早閉癥的影像學(xué)特點(diǎn)

顱蓋骨主要由額骨、頂骨和枕骨等幾部分組成。它是由間充質(zhì)組織，通過(guò)膜內(nèi)成骨形成。骨發(fā)育是以濃縮的間充質(zhì)細(xì)胞為中心開(kāi)始的，通過(guò)細(xì)胞分化形成骨祖細(xì)胞，骨祖細(xì)胞通過(guò)增殖和分化，最終形成成骨細(xì)胞。這些以骨化中心擴(kuò)增的新的成骨細(xì)胞促進(jìn)了初期顱蓋骨的生長(zhǎng)?？p是在兩個(gè)膜內(nèi)成骨的相接處形成， 包括兩個(gè)骨邊緣和之間的間充質(zhì)組織。囟門(mén)結(jié)構(gòu)和縫的結(jié)構(gòu)類(lèi)似，在三塊或以上顱蓋骨交界處形成。顱縫內(nèi)骨的邊緣是骨形成的活躍部位，能使骨的生長(zhǎng)和腦發(fā)育相協(xié)調(diào)。如果顱縫提前閉合，即稱(chēng)為顱縫早閉。在人類(lèi)胚胎，額骨和頂骨在妊娠8、9 周開(kāi)始成骨；后囟及前外側(cè)囟門(mén)在出生后2、3 個(gè)月時(shí)閉合；后外側(cè)囟門(mén)在2 歲時(shí)才閉合，而前囟約在第3 年時(shí)閉合。兩個(gè)半側(cè)的額骨在第2 年開(kāi)始融合，而額縫通常在8 歲左右才全部閉合。其他顱縫在成年時(shí)全部消失。顱蓋骨形成的間充質(zhì)層緊貼硬腦膜和外胚層，來(lái)自這兩層的信號(hào)，可以調(diào)控膜內(nèi)成骨的生長(zhǎng)。

顱縫早閉癥的影像學(xué)檢查主要有X 線(xiàn)、CT、MRI 和超聲檢查，其中平片具有重要診斷價(jià)值。X 線(xiàn)片的影像特點(diǎn)：X 線(xiàn)檢查主要用于顱骨受壓情況和顱面畸形的篩查，明確骨骼畸形以及相應(yīng)的軟組織改變。如有顱壓高者，則需手術(shù)解除顱骨壓迫，一般預(yù)后較好；顱壓不高者，則要考慮由腦發(fā)育不全引起的繼發(fā)性顱縫早閉癥，預(yù)后較差且可能會(huì)留有后遺癥。尖頭和短頭畸形可見(jiàn)顱底下陷等表現(xiàn)。CT 影像特點(diǎn)：CT 檢查可以明確顱骨顱縫的一般情況，平掃可了解顱骨的完整性及部分顱頂縫，如人字縫、冠狀縫、額縫。矢狀面、冠狀面掃描可以了解矢狀縫情況。國(guó)外學(xué)者對(duì)CT 三維重建成像的研究較多，如新型軟件進(jìn)行分析，得出前斜頭畸形CT 三維重建顱蓋的四種圖形，有利于手術(shù)矯正。Glasgow 等對(duì)前斜頭畸形進(jìn)行研究，使用對(duì)角顱經(jīng)差來(lái)定量斜頭畸形，為治療提供依據(jù)。Losee 等對(duì)非骨性融合的后斜頭和骨性融合斜頭進(jìn)行了對(duì)比研究，發(fā)現(xiàn)骨性融合斜頭畸形的枕骨是不規(guī)則四邊形，并得出人字縫融合不是骨性融合斜頭畸形唯一的放射學(xué)特征。MRI 影像學(xué)特點(diǎn)：MRI 檢查主要了解腦發(fā)育情況及顱骨生長(zhǎng)情況，對(duì)判斷顱內(nèi)繼發(fā)改變?nèi)缒X積水的程度及梗阻部位以及與其他顱腦發(fā)育畸形相鑒別具有重要意義。