作者簡介:顧建文,著名腦外科專家,博士導(dǎo)師,解放軍第306醫(yī)院院長,主任醫(yī)師,全軍神經(jīng)外科副主委,中華醫(yī)學(xué)會理事。
原發(fā)性三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia是一種常見的神經(jīng)疾病,早在200 多年前已有記錄,其病因和發(fā)病機(jī)制未完全明確。自Dandy1931 年提出可能為血管壓迫其顱內(nèi)段后,被世界各國的神經(jīng)外科醫(yī)生手術(shù)所證實?,F(xiàn)在大多數(shù)的學(xué)者均認(rèn)為三叉神經(jīng)痛是由于血管壓迫三叉神經(jīng)進(jìn)出腦干區(qū)域( REZ) 所致,即微血管壓迫學(xué)說( MVP) 。在這一理論基礎(chǔ)上產(chǎn)生了微血管減壓術(shù)( MVD) Decompressive Craniectomy。現(xiàn)這一術(shù)式已得到廣泛開展,隨著神經(jīng)內(nèi)鏡的不斷發(fā)展和完善,在MVD 中發(fā)揮了極大的作用,提高治愈率,減少并發(fā)癥,降低復(fù)發(fā)率。而三叉神經(jīng)復(fù)合體微血管減壓術(shù)三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛( TN) 是指面部三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)反復(fù)發(fā)作性的觸電樣短暫而劇烈的疼痛。TN 分兩大類:即病因尚不明確的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛( PTN) 和可查出明確病因的癥狀性三叉神經(jīng)痛( STN) 。采用的全麻,囑患者采用側(cè)臥位,操作者于患者患側(cè)乳突后入發(fā)際處約2 cm 處開一縱向弧形切口,切口長度4 cm 左右,采用手術(shù)點鉆將顱骨鉆孔,然后形成1 個2. 5 cm × 2. 0 cm 大小的骨窗,直到將乙狀竇邊緣暴露在操作者的術(shù)野內(nèi),呈“十”字形打開顱腦硬膜,然后將小腦延髓池打開,慢慢釋放腦脊液,注意監(jiān)測顱內(nèi)壓,待顱內(nèi)壓下降后探查橋小腦角。然后在顯微鏡的輔助下,銳性剝離蛛網(wǎng)膜,觀察三叉神經(jīng)責(zé)任血管和三叉神經(jīng)之間的關(guān)系,同時觀測是蛛網(wǎng)膜是否有粘連、壓迫、水腫的情況發(fā)生。繼續(xù)以Teflon 棉墊對周圍血管進(jìn)行減壓后按常規(guī)方法進(jìn)行關(guān)顱操作。解剖三叉神經(jīng)自腦橋腹外側(cè)出腦伸向前外側(cè)經(jīng)小腦幕與巖上竇下方至顳骨巖部前方終于三叉神經(jīng)節(jié),該節(jié)位于巖尖部三叉神經(jīng)壓跡處,小腦幕附著緣前端下方硬腦膜凹處形成三叉神經(jīng)腔,蛛網(wǎng)膜與蛛網(wǎng)膜下隙也延伸入腔內(nèi)包繞三叉神經(jīng)根與三叉神經(jīng)節(jié)的后部,硬腦膜及蛛網(wǎng)膜與神經(jīng)節(jié)的結(jié)締組織相融合,三叉神經(jīng)節(jié)的內(nèi)側(cè)鄰頸內(nèi)動脈和海綿竇后部,節(jié)的下方靠近巖大神經(jīng),三叉神經(jīng)節(jié)呈半月形,凸緣向前外,節(jié)的前緣由上向下分別連有眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)和下頜神經(jīng)。位于三叉神經(jīng)根周圍的顱底血管主要有小腦上動脈( SCA) 、小腦下前動脈( AICA) 、基底動脈腦橋支及巖靜脈。參照Klun B 等1986 年編訂的神經(jīng)與血管的關(guān)系分為3 型: 壓迫( I 型) : 血管在三叉神經(jīng)根上形成壓痕或穿過三叉神經(jīng)根; 接觸( II 型) : 血管與三叉神經(jīng)根并行、交叉且血管與三叉神經(jīng)根最近的距離小于該血管半徑; 第3 種為無上述關(guān)系者( III 型) 。按上述標(biāo)準(zhǔn),發(fā)生接觸和壓迫的血管主要為動脈: SCA 4側(cè)( 20. 0%) 、AICA 1 側(cè)( 5. 0%) ,1側(cè)( 5. 0%) 與巖靜脈接觸。
也可行內(nèi)鏡觀察下處理,術(shù)前均行磁共振平掃及三維時間飛躍法磁共振血管成像檢查確診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。全麻下,患者健側(cè)臥位,頭向健側(cè)旋轉(zhuǎn)10° ~ 15°,發(fā)際內(nèi)枕下乙狀竇后切口,骨窗直徑約3 cm,切開硬膜后,顯微鏡下釋放腦脊液,銳性分離三叉神經(jīng)表面蛛網(wǎng)膜,顯露三叉神經(jīng),再置入硬性30° 角觀察內(nèi)鏡,觀察三叉神經(jīng)與周圍血管的關(guān)系,找到責(zé)任血管,將Teflon 棉片分片從神經(jīng)、血管之間插入并三叉神經(jīng)痛的治療方法很多,如藥物、酒精封閉、伽瑪?shù)?、射頻消融術(shù)、三叉神經(jīng)周圍支撕脫術(shù)、三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)等,與之相比,三叉神經(jīng)MVD 既緩解了面部的疼痛,又完整的保留了神經(jīng)的功能,使三叉神經(jīng)痛得以治愈。且近年隨著影像技術(shù)的不斷發(fā)展,三維時間飛躍法磁共振血管成像可術(shù)前清楚的顯示三叉神經(jīng)REZ 區(qū)與周圍血管的關(guān)系,為術(shù)前了解病因及制定手術(shù)方案,有重要的臨床指導(dǎo)意義。這種術(shù)式由Jannetta 開始到現(xiàn)在已發(fā)展為治療三叉神經(jīng)痛的常規(guī)術(shù)式,由當(dāng)初的肉眼手術(shù)已發(fā)展到現(xiàn)在顯微鏡手術(shù)。手術(shù)是在橋小腦區(qū)( CPA) 第1 間隙內(nèi)操作,其周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜,神經(jīng)血管交錯,顯微鏡的應(yīng)用大大增強(qiáng)CPA 的清晰度及光線照明,但仍有大量的死角看不到。有文獻(xiàn)報道顯微鏡易遺漏神經(jīng)根, Jarrahy 等統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)19% 的壓迫點在顯微鏡下被遺漏,27%的壓迫點要內(nèi)鏡下才能發(fā)現(xiàn)。在這些看不到的地方操作易出現(xiàn)血管破裂及止血后造成的血管狹窄或梗塞,神經(jīng)、腦干損傷。此外還可能出現(xiàn)責(zé)任血管遺漏或減壓不徹底造成治療無效或復(fù)發(fā)。20 世紀(jì)70 年代后神經(jīng)內(nèi)鏡的飛速發(fā)展并應(yīng)用于MVD中,目前分為神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下顯微鏡手術(shù)和單獨神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。三叉神經(jīng)痛的血管壓迫復(fù)雜,常為多血管壓迫,動靜脈混合壓迫,血管走向復(fù)雜多變,其中靜脈血管壓迫易造成術(shù)后療效不佳及術(shù)后復(fù)發(fā)的主要原因。Lee 等在其32 例復(fù)發(fā)的患者再次手術(shù)中28 例發(fā)現(xiàn)靜脈壓迫。12 例手術(shù)中均在顯微鏡下,神經(jīng)內(nèi)鏡輔助,其良好的照明和多角度的觀察得到充分的體現(xiàn)。神經(jīng)內(nèi)鏡應(yīng)用的優(yōu)點如下: ( 1) 三叉神經(jīng)術(shù)野小,術(shù)中照明易出現(xiàn)死角,多角度內(nèi)鏡可解決此缺陷。( 2) 可以全方位觀察神經(jīng)、腦干及血管的關(guān)系,不易遺漏責(zé)任血管,減少術(shù)后復(fù)發(fā)。( 3) 便于術(shù)中操作,減少對腦干、神經(jīng)的牽拉及周圍血管的騷擾,減少術(shù)后并發(fā)癥。( 4) 可以清楚人工材料的位置、神經(jīng)血管減壓情況,提高手術(shù)效果。綜上所述,神經(jīng)內(nèi)鏡在MVD 中起到非常重要的作用。隨著設(shè)備器械的飛速發(fā)展,手術(shù)技巧的不斷提高,神經(jīng)內(nèi)鏡的應(yīng)用將會更加廣泛。
關(guān)于血管起源 SCA 起源于中腦前部BA 近終末端,在大腦后動脈( PCA) 、下緣繞大腦腳向背側(cè)行走,兩者之間恒定有動眼神經(jīng)走行,后行走在三叉神經(jīng)上方,到達(dá)中腦小腦溝并在此轉(zhuǎn)向小腦上腳,終止并供血于小腦皮層表面。
AICA 從BA 中下段發(fā)出后經(jīng)外展神經(jīng)根的上面或下面,向下后外方斜行,越過腦橋小腦角發(fā)出的神經(jīng)根前面至絨球外上方彎向下內(nèi)側(cè),形成一個凸向外的血管袢,隨后分為內(nèi)側(cè)支和外側(cè)支,分布于小腦下面前外側(cè)部,還發(fā)出分支至第Ⅸ、X、Ⅺ對腦神經(jīng)根和腦橋下外側(cè)部及小部分延髓。
巖靜脈巖靜脈由小腦前部CPA 池匯合而成的重要回流靜脈,位置深呈懸空游離狀跨越蛛網(wǎng)膜下間隙,在三叉神經(jīng)根外上方、內(nèi)耳門上方走行,至近巖骨嵴處穿出蛛網(wǎng)膜注入巖上竇。
發(fā)病原因目前,雖然PTN 的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確,但研究者多認(rèn)為TN 是由于微血管壓迫三叉神經(jīng)感覺神經(jīng)根入腦干段所造成。Dandy 首先描述了小腦上動脈與三叉神經(jīng)根的關(guān)系,并推測三叉神經(jīng)痛可能與之有關(guān)。Miklos 和Gardner 于1959 年首先行血管減壓手術(shù)。Jannetta1 于1976 年提出原發(fā)性三叉神經(jīng)痛是由于三叉神經(jīng)根受異位血管壓迫所致,并報道了1204例三叉神經(jīng)痛中,SCA 是其主要的因素。近年來,越來越多的學(xué)者認(rèn)為血管壓迫是TN 的主要病因,“血管壓迫學(xué)說”已得到臨床廣泛證實。其機(jī)制可能是由于血管對神經(jīng)的長期壓迫導(dǎo)致受壓局部的神經(jīng)纖維產(chǎn)生脫髓鞘病變,以致相鄰的神經(jīng)纖維之間形成偽突觸覺發(fā)生短路,微小的觸覺刺激通過短路傳入中樞,而中樞發(fā)出的傳出沖動也通過短路再循環(huán)成為傳入沖動,如此反復(fù),很快達(dá)到一定的總和,引起劇烈的疼痛。按此理論,通過手術(shù)方法將可能產(chǎn)生壓迫的血管與三叉神經(jīng)根分開從而達(dá)到治療的目的,即MVD 手術(shù)。臨床廣泛開展微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛,通過解除血管對三叉神經(jīng)感覺根的壓迫來緩解疼痛。
責(zé)任血管的認(rèn)定和微血管減壓術(shù)責(zé)任血管可使神經(jīng)扭曲變形,甚至萎縮變細(xì)。責(zé)任血管多數(shù)是單條動脈血管,少數(shù)是多條血管或靜脈,以SCA 和AICA 最常見,國內(nèi)外許多學(xué)者解剖已證實,這為三叉神經(jīng)根微血管減壓術(shù)提供了解剖學(xué)依據(jù)。責(zé)任血管位于CPA 區(qū),其中最重要的是SCA還有AICA、小腦后下動脈、BA 及其分支、巖靜脈等,確定責(zé)任血管是手術(shù)最關(guān)鍵之處,術(shù)中要仔細(xì)探查,不要遺漏,在找出責(zé)任血管之前,為了避免手術(shù)過程中難以辨認(rèn)責(zé)任血管,應(yīng)廣泛切開蛛網(wǎng)膜,盡量減少對小腦半球的牽拉以及緩慢排放腦脊液等,注意保護(hù)鄰近的顱神經(jīng)根及腦干和小腦等以便保護(hù)神經(jīng)功能。
術(shù)中巖靜脈的處理在三叉神經(jīng)MVD 時,經(jīng)常有一些靜脈為責(zé)任血管或路障靜脈,其中巖靜脈最為重要。有學(xué)者認(rèn)為巖靜脈應(yīng)保留,否則會導(dǎo)致出血以及小腦、腦干水腫。也有學(xué)者認(rèn)為可以切斷,無嚴(yán)重后果。認(rèn)為巖靜脈能否切斷,關(guān)鍵要看切斷后它所引流的來自于小腦、腦干等處的血液能否被其他引流靜脈所代償,如果巖靜脈成為重要的路障血管而影響手術(shù)效果時,可以切斷。但要嚴(yán)密觀察術(shù)后可能出血以及小腦腫脹。
術(shù)后并發(fā)癥的防治和減少復(fù)發(fā)的措施術(shù)后神經(jīng)組織水腫,變性等。通過在術(shù)中對面神經(jīng)、聽神經(jīng)的保護(hù): ①緩慢釋放腦脊液,通過自然間隙暴露; ②銳性分離三叉神經(jīng)根周圍粘連的蛛網(wǎng)膜,探查三叉神經(jīng)時操作輕柔,避免對神經(jīng)的損傷。③在神經(jīng)及其周圍組織盡量不要使用雙極電凝,即使使用,也以小電流短促的點擊為宜; ④嚴(yán)格止血,沖洗干凈,減少血液分解產(chǎn)物的刺激等,明顯減少了MVD 術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。通過充分分離增厚粘連的蛛網(wǎng)膜,探查時顯露顱內(nèi)三叉神經(jīng)全長,仔細(xì)尋找并辨認(rèn)責(zé)任血管,盡量避免遺漏責(zé)任血管; 減壓材料應(yīng)選擇大小適中,盡可能放置在使血管行程不改變的情況下使神經(jīng)- 血管接觸點分離并固定確實。手術(shù)經(jīng)驗是影響手術(shù)結(jié)局的因素之一,Kalkanis回顧性分析1996 ~ 2000 年美國1 326 例MVD 術(shù)后情況,比較經(jīng)MVD 專業(yè)與非MVD 專業(yè)中心治療的患者術(shù)后病死率和致殘率,發(fā)現(xiàn)MVD 專業(yè)中心病死率明顯較低,手術(shù)經(jīng)驗豐富的臨床醫(yī)生和醫(yī)療單位術(shù)后致殘率明顯低。因此,手術(shù)醫(yī)師具備熟練的顯微手術(shù)技巧和對橋小腦角解剖的熟悉是減少并發(fā)癥及復(fù)發(fā)的關(guān)鍵因素,值得重視。