作者簡介：顧建文，著名腦外科專家,解放軍總裝備部總醫(yī)院（解放軍第306醫(yī)院）院長；全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事，解放軍神經(jīng)外科專委會(huì)副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)、腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病。獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、2013年四川省科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)及十余項(xiàng)省部級(jí)獎(jiǎng)勵(lì)。完成手術(shù)6000余臺(tái)。

耳朵有多重要？看古人描述耳朵：頭圓象天，足方象地。耳朵聞聲，鼻孔出氣。千百年來形容耳朵的詞比比皆是。如：抓耳撓腮·震耳欲聾·以耳代目·掩耳盜鐘·掩人耳目·迅雷不及掩耳·洗耳恭聽·搔頭抓耳·傾耳而聽·目濡耳染。

但是您能想象孩子生下來沒耳朵，這些形容詞瞬間就變得毫無意義。其實(shí)這個(gè)病叫先天性小耳畸形（Microtia），或稱為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為重度耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，可有面神經(jīng)和內(nèi)耳的異常及頜面部的其他畸形。人群中總發(fā)生率大約在1：7000左右，男性的發(fā)病率大約是女性的兩倍，并且右側(cè)畸形較多見，雙側(cè)者10％左右。通過骨傳導(dǎo)有一定聽力。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術(shù)來治療。

解放軍306醫(yī)院耳鼻喉科吳瑋主任介紹，小耳畸形患者生下來少一只耳朵是父母心中深深的痛。眼見一天天長大、懂事的孩子，因那個(gè)沒有耳廓和聽力、僅懸著一塊耳垂的“耳朵”而困惑和自卑時(shí)，父母的心在流淚。然而，很多家屬跑遍國內(nèi)大小醫(yī)院，心愿只能實(shí)現(xiàn)一半：整形醫(yī)生只能造一個(gè)耳廓，卻做不了聽力恢復(fù)手術(shù)。為了還給孩子一個(gè)完整的耳朵，十年前，自己開始致力于先天性小耳畸形的治療和研究。如今，在那些患兒及家長的口口相傳中，紛至沓來的慕名者越來越多……

10年前，一個(gè)小耳畸形患兒母親的淚水和孩子怯怯而期盼的眼神，讓她感到錐心之痛，于是，一個(gè)極富挑戰(zhàn)性的手術(shù)躍到了她的眼前。先天性小耳畸形患者的雙耳，通常一只正常，一只殘疾。殘疾的耳朵不僅耳廓?dú)埲?，而且耳道畸形，幾乎聽不到聲音。因此，治療該病要做外部整形和?nèi)部修復(fù)兩種手術(shù)。作為第二軍醫(yī)大學(xué)耳鼻喉專業(yè)的博士，耳道內(nèi)的顯微外科手術(shù)是吳瑋的強(qiáng)項(xiàng)。在多年的耳科實(shí)踐中，她早已做得一手漂亮的耳內(nèi)修復(fù)手術(shù)。然而，“隔行如隔山”，對(duì)吳瑋主任的真正挑戰(zhàn)是耳廓再造。耳廓再造是一個(gè)難度很高的手術(shù)，對(duì)于專業(yè)的整形外科醫(yī)生來說也不輕松。因?yàn)樵於^程比較復(fù)雜，無論從肋骨上“取材”，還是耳廓雕刻，要求都很嚴(yán)格，手術(shù)并非一次能夠完成。憑著對(duì)患者的關(guān)愛、對(duì)事業(yè)的執(zhí)著，經(jīng)過反復(fù)實(shí)踐和摸索，她不僅成功地掌握了耳 廓再造手術(shù)，而且把整形醫(yī)生的三步走縮減為兩步。手術(shù)取得了成功，給小耳畸形患者及家庭帶來了無限的希望。十年來，經(jīng)她手術(shù)的患者已近百個(gè)，最小的6歲，最大的20歲，被患者親切地譽(yù)為“造耳天使”。

耳廓起源于胚胎第一鰓弓（下頜弓）和第二鰓弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會(huì)發(fā)育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓發(fā)育成形。在胚胎第6周，外胚層和間充質(zhì)在下頜弓和舌骨弓激活、增殖后出現(xiàn)6個(gè)小丘狀隆起，1、2、3小丘出現(xiàn)于下頜弓尾部，以后形成耳屏、耳輪腳和外耳輪上部，4、5、6小丘出現(xiàn)于舌骨弓頭部，發(fā)育為對(duì)耳輪、對(duì)耳屏和耳垂。6個(gè)小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鰓裂向內(nèi)凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。

神經(jīng)嵴細(xì)胞（Cranial neural crest cell，CNCC）在耳部發(fā)育中的作用研究逐漸引起人們的重視。常見綜合有:Treacher Collins綜合征,Goldenhar 綜合征,Nagar綜合征,Miller綜合征。先天性小耳畸形依據(jù)嚴(yán)重程度主要包含兩種情形：無耳和小耳結(jié)構(gòu)畸形，前者指外耳及外耳道完全性缺失，后者指耳郭在大小或形狀上發(fā)育的不足，常伴有外耳道狹窄或閉鎖。臨床根據(jù)治療策略需求，存在各種進(jìn)一步進(jìn)行分類的方法與依據(jù)。先天性小耳畸形的發(fā)病，其公共衛(wèi)生問題方面的嚴(yán)重性，主要在于其給病患帶來較多心理負(fù)面影響以及多次手術(shù)的負(fù)擔(dān)。另外超過90%的對(duì)象存在患側(cè)耳不同程度傳導(dǎo)性聽力障礙。孕期慢性疾病孕期母親糖尿病，高血壓等慢性疾病已被較多文獻(xiàn)所證實(shí)，2013 年Van Bennekom CM通過流行病學(xué)對(duì)照，此基礎(chǔ)上進(jìn)一步對(duì)于可能發(fā)病機(jī)制進(jìn)行篩選，并最終排除血管破壞機(jī)制假說。

目前發(fā)現(xiàn)孕期藥物服用史已有證據(jù)證實(shí)孕期某些特殊藥物是先天性小耳畸形的致畸因素，其中包括異維甲酸，沙利度胺及部分免疫抑制劑，其致病機(jī)制均未完全明確?？赡苁怯捎诰S甲酸在細(xì)胞周期中阻止G0 進(jìn)入G1 期從而從分子基因水平抑制了蛋白表達(dá)。另外近期有研究發(fā)現(xiàn)，圍產(chǎn)期葉酸攝入是有效降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的保護(hù)性因素，尤其在非肥胖女性群體效果更為明顯。或許與之前某些國內(nèi)調(diào)查中關(guān)于飲茶史對(duì)于其保護(hù)性作用存在某種契合與一致性。1996 年Harris J 發(fā)現(xiàn)多產(chǎn)次，尤其是產(chǎn)次超過四次的高齡孕婦新生兒發(fā)生無耳畸形的概率比小耳結(jié)構(gòu)畸形的概率更為明顯。

小耳畸形綜合征按耳廓發(fā)育情況可分為三度：

Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨認(rèn)，有小耳甲腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內(nèi)面常為盲端；

Ⅱ度，耳廓多數(shù)結(jié)構(gòu)無法辨認(rèn)，殘耳不規(guī)則，呈花生狀，舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖；

Ⅲ度，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。耳廓完全沒有發(fā)育，局部沒有任何痕跡的稱為無耳癥，極為罕見。

多數(shù)小耳畸形患者不能發(fā)現(xiàn)特殊的致病因素，絕大部分都是由于先天性的原因引起的，如母親懷孕期間受到病毒，特別是風(fēng)疹病毒的感染等，后天因素如耳廓外傷、感染等也可造成嚴(yán)重耳廓畸形。有人報(bào)道妊娠初期婦女服用鎮(zhèn)靜劑酞胺呱啶酮（Thalidomide）生下耳頜畸形的嬰兒，動(dòng)物試驗(yàn)也證明某些化學(xué)藥物能導(dǎo)致耳頜畸形。至于小耳畸形是否有遺傳因素目前尚無定論，絕大多數(shù)病人有血緣關(guān)系的親屬中無小耳畸形患者，甚至容貌完全相同的單卵雙生的孿生兄弟，一人為小耳畸形，另一人卻正常。

解放軍306醫(yī)院耳鼻咽喉科在小耳畸形治療上主要采用耳廓重建術(shù)，并發(fā)明了耳廓結(jié)構(gòu)保持器獲國家專利。手術(shù)多選用患者自體肋軟骨作為耳廓支架。用患者自體肋軟骨并根據(jù)耳膜形狀，將軟骨雕塑成耳廓大小，植入患處，埋于皮下，等再分期翻起及再造耳垂等，在耳廓手術(shù)時(shí)可以同時(shí)進(jìn)行中耳手術(shù)，提高聽力。手術(shù)年齡，目前缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。很多醫(yī)院傾向于在7歲左右，306醫(yī)院提出，先天性小耳畸形的手術(shù)年齡應(yīng)考慮到孩子所處的受教育階段。若為雙側(cè)先天性小耳畸形，雙耳聽力均有障礙，應(yīng)在學(xué)齡前行聽力重建，使孩子能按時(shí)入學(xué)；若為單側(cè)先天性小耳畸形，健耳聽力正常，手術(shù)宜在初中畢業(yè)前進(jìn)行，因?yàn)榇藭r(shí)耳廓發(fā)育已基本定型，人造耳和自體耳外形大小上不會(huì)有太大的差異，同時(shí)自體肋軟骨也足夠手術(shù)之需，且孩子能主動(dòng)與醫(yī)生配合，從而可保證手術(shù)效果；若到高中階段尚未手術(shù)，又進(jìn)入一個(gè)新的環(huán)境，耳畸形可能再次帶來心理問題。當(dāng)然，個(gè)體發(fā)育有差異，手術(shù)年齡也并非絕對(duì)不變的，如果孩子發(fā)育較一般孩子早，手術(shù)年齡也可適當(dāng)提前。對(duì)于后天性耳畸形，手術(shù)一般應(yīng)在受傷后3個(gè)月進(jìn)行。兩期手術(shù)之間一般需要間隔3個(gè)月以上，考慮到學(xué)生上學(xué)的具體情況，醫(yī)生建議很好利用寒、暑假兩個(gè)假期完成兩期手術(shù)。

耳鼻咽喉科主任吳瑋教授建議：耳廓再造是一個(gè)困難、復(fù)雜的手術(shù)，目前僅能做到使耳廓的形狀和正常耳大致相似，還不能使其各細(xì)微結(jié)構(gòu)和軟骨的彈性完全與正常耳匹配。因此，對(duì)于要求行耳廓再造，并能理解手術(shù)的困難，對(duì)結(jié)果又抱現(xiàn)實(shí)態(tài)度的受術(shù)者皆可進(jìn)行耳廓再造手術(shù)，否則要慎重。年老體弱者宜佩帶假耳，不宜施耳再造術(shù)。小耳畸形伴外耳道閉鎖的病人，氣導(dǎo)聽力障礙明顯，但骨導(dǎo)聽力一般不受影響。雙側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的病人，一般應(yīng)先考慮進(jìn)行外耳道和中耳手術(shù)以改善聽力。對(duì)于單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖者，則先行耳廓再造術(shù)，以后再根據(jù)需要決定是否進(jìn)行中耳手術(shù)。按耳廓的不同情況選用不同的切口。

手術(shù)方法，位置正常的小耳畸形，行常規(guī)耳內(nèi)切口。如耳廓有嚴(yán)重的發(fā)育不良，則可在殘存的耳廓中部作橫切口，切斷的耳廓分上、下兩部分，將其上半部向上、后轉(zhuǎn)移，其下半部向下、后轉(zhuǎn)移。再作一垂直切口以擴(kuò)大創(chuàng)面。此切口可為日后利用殘余耳廓進(jìn)行整形奠定基礎(chǔ)。或可作十字形切口，縱切口長約3cm，橫切口約1 cm，掀起四角皮片，切除其皮下組織。術(shù)終將四角皮片向內(nèi)翻轉(zhuǎn)并縫合于骨膜上。這種切口有利于防止術(shù)后發(fā)生耳道口狹窄。耳廓全缺如而無耳道跡象者，則可在顳頜關(guān)節(jié)、顴根和乳突前緣之間作一“S”形切口。

手術(shù)進(jìn)路 耳道成形與鼓室成形術(shù)可根據(jù)病情輕重及術(shù)者的習(xí)慣，選用經(jīng)耳道進(jìn)路或經(jīng)鼓竇進(jìn)路兩種術(shù)式。鼓竇進(jìn)路，暴露乳突皮質(zhì)后，找尋可以識(shí)別的解剖結(jié)構(gòu)作為進(jìn)路的標(biāo)志。顳頜關(guān)節(jié)后方有時(shí)可見骨面粗糙的區(qū)域，為原外耳道部位，其下端為乳突尖。偶爾可在乳突近中央的皮質(zhì)上見有點(diǎn)狀出血區(qū)，為篩區(qū)，由此向內(nèi)即可進(jìn)入鼓竇。否則可從顴根及下頜關(guān)節(jié)后壁所成的交角處進(jìn)入。鑿開皮質(zhì)后，在氣化較好的乳突中，可沿氣房擴(kuò)大，開放鼓竇，暴露砧骨短突和外半規(guī)管隆突，到達(dá)中耳腔。此法安全、穩(wěn)妥，可以減少術(shù)后耳道再次閉塞。外耳道進(jìn)路經(jīng)此徑路企圖從其盲端開放中耳腔，可用于部分閉鎖或有骨性耳道的軟組織閉鎖病例，在中、重度病例采用此法易于失敗，容易發(fā)生面神經(jīng)及鼓室結(jié)構(gòu)損傷，并破壞中耳外壁的黏骨膜層，采用者少。該方法的優(yōu)點(diǎn)是不打開乳突氣房，可防止術(shù)后耳漏，成形的外耳道更符合正常的解剖位置，技術(shù)熟練者可采用此法，手術(shù)中應(yīng)始終謹(jǐn)防損傷面神經(jīng)。

探查和重建聽骨鏈 進(jìn)入鼓室后，應(yīng)十分謹(jǐn)慎地探查鼓室內(nèi)容，錘、砧兩骨即使融合亦暫不取出，勿使聽骨骨折或分散其聯(lián)系。在少數(shù)病例中，聽骨可與狹小的中耳腔腔壁愈合，如錘骨頭與上鼓室外壁融合，則必須在顳頜關(guān)節(jié)后方分離錘骨頭周圍的組織，使其游離。再檢查兩窗和鐙骨活動(dòng)情況。因中耳腔狹小，檢查鐙骨較為困難，常不易窺其全貌，可用探針來探查其活動(dòng)度。

鼓膜的重建 對(duì)中耳腔外壁黏骨膜和融合畸形的錘、砧兩骨的去留問題，多數(shù)學(xué)者主張除去中耳腔外壁的黏骨膜，察看聽骨，若其傳音功能存在，則在錘、砧兩骨上移植組織，以期提高聽力。但亦有主張保留中耳腔外壁的黏骨膜者，認(rèn)為這樣是本手術(shù)提高聽力的關(guān)鍵。一般認(rèn)為保留該層組織作為重建的鼓膜是符合生理要求的，只有術(shù)中未能保持其完整，或錘、砧兩骨失去傳音功能的情況下才應(yīng)除去。對(duì)于融合畸形的錘、砧兩骨，只有在失去傳音作用時(shí)才可將其除去，并直接在活動(dòng)的鐙骨頭上移植組織來重建鼓膜。鼓膜的重建主要是保存和利用外耳道閉鎖骨板內(nèi)面菲薄的黏骨膜。用電鉆磨薄閉鎖處的骨質(zhì)，直至黏骨膜上僅遺留薄層骨片，此時(shí)必須十分細(xì)心地使骨片中央部骨折成碎片，再從其下面分離黏骨膜而去除之。保存完整的黏骨膜是本手術(shù)成功的關(guān)鍵。兩窗的處理 對(duì)于鐙骨畸形固定、缺如、前庭窗閉鎖，或者面神經(jīng)水平段畸形下垂遮蓋前庭窗影響前庭窗手術(shù)者，適宜行內(nèi)耳開窗術(shù)。除鼓室和外耳道有感染者外，一般可一期行內(nèi)耳開窗術(shù)。對(duì)蝸窗畸形閉鎖者，單行內(nèi)耳開窗則是徒勞無益的，必須同時(shí)除去封閉蝸窗的骨質(zhì)，才有可能使術(shù)后聽力改進(jìn)。

外耳道的重建 重建外耳道必須首先除去閉鎖處的疏松骨質(zhì)，新建的外耳道應(yīng)比正常者約寬一倍，能容得下拇指為宜，用較厚的中厚（約厚0.8 mm）皮片植入足夠?qū)挻蟮男陆ㄍ舛纼?nèi)以減少狹窄的機(jī)會(huì)。再將切口周圍的皮膚翻轉(zhuǎn)人外耳道與內(nèi)端黏骨膜縫合固定，可預(yù)防狹窄。術(shù)腔填塞碘仿紗條，術(shù)后第10 d 開始部分取出，14 d 取完。必要時(shí)，新建的外耳道內(nèi)可佩帶塑料擴(kuò)張管。從而達(dá)到預(yù)防新建外耳道狹窄之目的。目前該方法已非常成熟，為患兒提供了福音。

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專家簡介：吳瑋，主任醫(yī)師，享受國務(wù)院政府特殊津貼。自1998年起一直擔(dān)任解放軍306醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸科主任，是全軍耳鼻咽喉—頭頸外科專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員，《中華耳科學(xué)雜志》，《總裝備部醫(yī)學(xué)學(xué)報(bào)》等編委，軍隊(duì)衛(wèi)生技術(shù)干部職稱考試命題委員會(huì)委員，軍科技成果評(píng)審委員會(huì)委員。