顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長(zhǎng);中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事，解放軍神經(jīng)外科專委會(huì) 副主任委員；擅長(zhǎng)腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、2013年四川省科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)及十余項(xiàng)省部級(jí)獎(jiǎng)勵(lì)。完成手術(shù)6000余臺(tái)。

鞍區(qū)是顱內(nèi)的一個(gè)特殊區(qū)域，組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，毗鄰神經(jīng)、血管較多，是顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)部位，以垂體瘤、顱咽管瘤、Ｒａｔｈｋｅ囊腫、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤最常見，在臨床工作中，由于對(duì)鞍區(qū)的解剖特點(diǎn)不熟悉，４種疾病的內(nèi)在特征認(rèn)識(shí)不足，短期內(nèi)不能作出正確診斷，影響手術(shù)入路的選擇。

臨床表現(xiàn)垂體瘤患者出現(xiàn)內(nèi)分泌失調(diào)，閉經(jīng)、泌乳，均不同程度的存在視力、視野障礙，９０％患者視乳頭萎縮。顱咽管瘤患者身材矮小，尿崩及電解質(zhì)紊亂，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，５０％患者有顱高壓癥狀。Ｒａｔｈｋｅ囊腫頭痛，視力下降，尿崩。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤患者僅在晚期出現(xiàn)內(nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)，而視力、視野障礙是其最突出的癥狀，早期即有視神經(jīng)萎縮。

激素水平垂體瘤患者以泌乳素型多見，ＰＲＬ正常值１．９～２５ｎｇ／ｍＬ，術(shù)前ＰＲＬ＜１００ｎｇ／ｍＬ，平均（５８．３±１４．３）ｎｇ／ｍＬ，ＰＲＬ＞１００ｎｇ／ｍＬ，平均（１４８．２±１７．５）ｎｇ／ｍＬ。顱咽管瘤因腫瘤壓迫，出現(xiàn)生長(zhǎng)激素和促性腺激素水平下降，Ｒａｔｈｋｅ囊腫和鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤激素水平無(wú)明顯改變。

鞍區(qū)ＭＲＩ特點(diǎn)垂體瘤患者出現(xiàn)鞍內(nèi)或鞍上稍長(zhǎng)Ｔ１稍長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)，部分囊性變，蝶鞍擴(kuò)大，鞍背骨質(zhì)吸收，無(wú)鈣化。顱咽管瘤表現(xiàn)為鞍上或三腦室長(zhǎng)Ｔ１、長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)，鈣化是最顯著特點(diǎn)。Ｒａｔｈｋｅ囊腫表現(xiàn)為鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上發(fā)展的圓形或類圓形腫物，邊界清楚，信號(hào)均勻，當(dāng)腫物大小在１ｃｍ左右時(shí)，與周圍垂體組織存在明顯邊界。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤表現(xiàn)為鞍上稍長(zhǎng)Ｔ１、稍長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)，鞍結(jié)節(jié)及附近蝶骨平臺(tái)骨質(zhì)增生為特征。

術(shù)中解剖垂體瘤全部應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)單側(cè)鼻蝶入路切除腫瘤，術(shù)中見蝶鞍擴(kuò)大，腫瘤位于不同的位置，垂體腺瘤多數(shù)經(jīng)第一間隙擴(kuò)展，常經(jīng)第一、二間隙操作。鞍區(qū)的顱咽管瘤多經(jīng)視交叉后擴(kuò)展，與垂體柄關(guān)系密切，一般需經(jīng)偏側(cè)方的翼點(diǎn)入路手術(shù)，充分利用鞍區(qū)的多個(gè)間隙仔細(xì)分離。而鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤起源偏前，向外側(cè)和后方推壓視神經(jīng)和視交叉，第一間隙為主要操作間隙，垂體柄也不容易損傷。Ｒａｔｈｋｅ囊腫起源于垂體腺內(nèi)，情況因大小而異。不同類型的鞍區(qū)腫瘤由于起源部位及擴(kuò)展方向不同，對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的推壓移位也不同，手術(shù)間隙發(fā)生了不同的變化，使各間隙的利用價(jià)值不同，應(yīng)根據(jù)腫瘤顯露和切除需要規(guī)劃出個(gè)體化的手術(shù)入路與操作間隙。無(wú)論采用哪種手術(shù)入路，都要按照顯露好的原則，細(xì)心識(shí)別和保護(hù)鞍區(qū)的所有小動(dòng)脈，努力保持垂體柄的完整性是所有鞍區(qū)手術(shù)的共同原則。

鞍區(qū)是指顱中窩中央部的蝶鞍及其周圍的區(qū)域。該區(qū)部位深，范圍小，發(fā)生在這一部位的占位性病變易引起垂體功能的改變及周圍組織壓迫癥狀，鞍區(qū)腫瘤由于組織起源不同，所以都有其特定的發(fā)病部位及生長(zhǎng)方式。

流行病學(xué)特征垂體瘤和鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤以女性多見，這可能與女性體內(nèi)泌乳素、雌激素水平波動(dòng)有關(guān)，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤男女發(fā)病比率為１∶３，顱咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊腫以男性較多，而且據(jù)英國(guó)的一組大宗病例報(bào)道提示男性比女性發(fā)病率高３０％。顱咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊腫多發(fā)于兒童及青少年，以１３～１５歲居多，但Ｒａｔｈｋｅ囊腫出現(xiàn)癥狀較晚，平均３７歲，顱咽管瘤發(fā)病年齡呈雙峰，兒童發(fā)病高峰是８～１０歲，成人多在５０歲或以后，因此年齡較小的患者首先考慮顱咽管瘤、顱咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊腫均屬于胚胎期殘余組織發(fā)生的良性先天腫瘤，起源于垂體柄結(jié)節(jié)部的鱗狀表皮細(xì)胞巢。

臨床表現(xiàn)頭痛、視力下降和內(nèi)分泌異常是這４種疾病常見的臨床癥狀。頭痛與病變對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的壓迫，牽拉及蝶鞍內(nèi)壓力升高有關(guān)，４種疾病頭痛的發(fā)生率為６０％～７０％，隨著垂體瘤增大，６０％～８０％的病例可因壓迫視通路不同部位，而致不同視功能障礙。顱咽管瘤因位于鞍上，可直接壓迫視神經(jīng)、視交叉、視束，７０％～８０％的患者出現(xiàn)視力、視野障礙。顱咽管瘤患者的內(nèi)分泌癥狀常比Ｒａｔｈｋｅ囊腫、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤患者明顯。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤幾乎都有不同的視力、視野障礙，神經(jīng)系統(tǒng)檢查甚至出現(xiàn)Ｆｏｓｔｅｒ－Ｋｅｎｎｅｄｙ綜合征，其中８０％的患者以視力障礙為首發(fā)癥狀，１９２７年Ｈｏｌｍｅｓ和Ｓａｒｇｅｎｔ認(rèn)識(shí)到成人鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的典型表現(xiàn)為視交叉綜合征———蝶鞍正常，雙顳側(cè)視野缺損，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，垂體瘤因腫瘤起源于垂體組織，血清激素水平大部分都有明顯改變，其次顱咽管瘤壓迫垂體前葉導(dǎo)致生長(zhǎng)激素和促性腺激素分泌不足，而出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙，骨骼生長(zhǎng)遲緩甚至停止，表現(xiàn)為身材矮小，稱之為垂體性侏儒。Ｒａｔｈｋｅ囊腫患者臨床表現(xiàn)多樣化。

鞍區(qū)ＭＲＩ特點(diǎn)垂體瘤常引起蝶鞍擴(kuò)大，向兩側(cè)生長(zhǎng)可侵犯海綿竇，向上生長(zhǎng)時(shí)，可因鞍隔束縛，腫瘤局部向內(nèi)凹陷，呈“束腰征”。４０％的成人和８５％的兒童顱咽管瘤可以見到鈣化，由于它的內(nèi)部結(jié)構(gòu)不同而ＭＲＩ表現(xiàn)出不同的信號(hào)強(qiáng)度，它的囊腔包含有上皮碎屑、蛋白質(zhì)、膽固醇、甘油三酯、高鐵血紅蛋白。曾今在一項(xiàng)小規(guī)模的前瞻性研究中，調(diào)查了囊性顱咽管瘤術(shù)前Ｔ１加權(quán)像信號(hào)特征與囊內(nèi)容物生化成分的相關(guān)性。超過９０％的蛋白質(zhì)濃度以及存在的游離高鐵血紅蛋白被認(rèn)為是決定囊腫ＭＲＩ信號(hào)的關(guān)鍵性因素。實(shí)質(zhì)性部分常表現(xiàn)為Ｔ１低信號(hào)和Ｔ２高信號(hào)。實(shí)性顱咽管瘤在Ｔ１加權(quán)像的高信號(hào)區(qū)被認(rèn)為代表小的出血灶，Ｔ２加權(quán)像上的低強(qiáng)度區(qū)被認(rèn)為代表含鐵血黃素的沉積和角蛋白結(jié)節(jié)。所有腫瘤都位于鞍上，５７％突入鞍內(nèi)，６０％向鞍后生長(zhǎng)，４０％長(zhǎng)入后顱窩或鞍旁間隙。也有報(bào)道異位生長(zhǎng)于腦橋小腦角、松果體、鼻咽部、鼻旁竇。鞍區(qū)腦膜瘤常起源于鞍結(jié)節(jié)、前床突、鞍隔或海綿竇處的腦膜，腫瘤位于鞍旁或鞍上，表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則形腫塊。ＭＲＩ掃描Ｔ１ＷＩ上呈等或稍低信號(hào)，Ｔ２ＷＩ上信號(hào)變化較大，約１／３的腫瘤呈等信號(hào)，２／３為略高或高信號(hào)。增強(qiáng)掃描呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化，部分鞍區(qū)腦膜瘤可見腫瘤區(qū)周圍腦膜增厚強(qiáng)化，顯示“腦膜尾征”，約２／３的鞍區(qū)腦膜瘤都可引起周圍骨質(zhì)硬化改變，此時(shí)結(jié)合ＣＴ掃描對(duì)腫瘤的定性診斷有很大幫助。Ｒａｔｈｋｅ囊腫雖然可有向鞍上的延伸，但主體在鞍內(nèi)，約１３％ 的Ｒａｔｈｋｅ囊腫可見鈣化征象，當(dāng)Ｒａｔｈｋｅ囊腫＜１０ｍｍ并位于鞍內(nèi)時(shí)，Ｔ１加權(quán)像上呈低信號(hào)者應(yīng)與垂體微腺瘤區(qū)別。前者的邊緣更光滑銳利，信號(hào)更低。如果小的囊腫在Ｔ１加權(quán)像上呈高信號(hào)，則更提示為Ｒａｔｈｋｅ囊腫。Ｒａｔｈｋｅ囊腫的信號(hào)一般均勻，較少出現(xiàn)蝶鞍的擴(kuò)大。當(dāng)Ｒａｔｈｋｅ囊腫臨床及影像表現(xiàn)不典型，甚至并發(fā)腺瘤或出血時(shí)，鑒別診斷仍是比較困難的，多數(shù)需要手術(shù)才能確診。

總之，系統(tǒng)的學(xué)習(xí)鞍區(qū)腫瘤的臨床特點(diǎn)，對(duì)于疾病的鑒別診斷具有重要的價(jià)值，熟悉鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)有助于手術(shù)入路的選擇。