【醫(yī)學專家簡介】顧建文，著名神經(jīng)外科專家,全軍高層次科技領軍人才、博士導師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學會理事，解放軍神經(jīng)外科專委會 副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進步一等獎及省部級多項獎勵。完成手術6000余臺。

【作者簡介】周巖，空軍總醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，擅長脊髓腫瘤、脊柱疾病、腦膜瘤、面積痙攣、三叉神經(jīng)痛及顱頸交界畸形等疾病治療。撰寫的《腦膜瘤的基礎研究和顱底中央?yún)^(qū)腦膜瘤的顯微外科治療》獲2007年全軍醫(yī)療成果二等獎。

2015年2月11日，是北方小年，對于來自長春的姑娘小馬而言，今天沒有喜悅，只有惶恐和忐忑不安。她的手術安排在今天......

25年的“感覺分離”

從出生開始，她給父母的印象就是特別的乖，打針也不哭，磕碰摔跤也不鬧，雖然是個女孩子，但總是給人一股男孩子的英氣。自己也沒覺得有什么不對勁的地方。直到24歲的那一次嚴重的外傷，膝關節(jié)交叉韌帶斷裂。

在醫(yī)院進行術前常規(guī)檢查時，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她對痛覺特別不敏感，但是觸覺卻正常。在接下來的核磁檢查發(fā)現(xiàn)一個嚴重的問題。小馬的頸椎脊髓內重度積水，也就是我們說的“脊髓空洞癥”。而這還不是全部，小腦扁桃體離開了正常的位置，進入到頸椎管內，進而壓迫頸椎管最上部的神經(jīng)組織，這也就是我們所說的“小腦扁桃體下疝畸形”，又叫Chiari畸形。簡單地說就是，小馬的這種對痛覺不敏感而觸覺正常的現(xiàn)象，我們稱之為“感覺分離”，這正是脊髓空洞癥典型的癥狀。

對于已經(jīng)成長了25年的小馬，這種現(xiàn)象也不影響工作、生活，該不該治？父母和剛結婚的老公輾轉長春、北京多家大醫(yī)院，詳細咨詢了很多個大牌專家，了解到，如果不治，可能會使病情繼續(xù)發(fā)展，最終可能會導致肌肉萎縮、行走困難等，生活難以自理，更別說工作了。

神經(jīng)外科專家、空軍總醫(yī)院副院長顧建文介紹：這是一種先天性疾病，是因后顱凹中線腦結構在胚胎期發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。而脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點是脊髓（主要是灰質）內形成管狀空腔以及膠質（非神經(jīng)細胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。很明確，需要治療，但是，

小馬的病誰來治？

把病人交給誰去治？對于獨生女兒的家庭來說，選擇是艱難的，這是不能有任何后悔的選擇。反復比對，親戚朋友推薦，歷經(jīng)一年，最終來到了空軍總醫(yī)院，找到了神經(jīng)外科專家顧建文教授。

再大牌的專家也是歷經(jīng)磨難成長起來的。面對著這個病例，顧建文教授認為，治療的難度很大。首先，需要詳細評估寰樞關節(jié)的穩(wěn)定性；其次，小腦扁桃體下疝和脊髓空洞是否存在因果關系；最后，怎樣才能一次性解決好所有的難題，使患者獲大利、少遭罪。其實，直至目前，這些問題也仍是國際性難題。顧建文教授決定，無論風險有多大就，只要有一線希望，就絕對不放棄。手術肯定是要做了。

我作為小馬的經(jīng)治醫(yī)生，對她將要接受的手術進行了詳細的準備。安排她進行頸椎過伸、過屈拍攝X線等檢查，用以了解寰樞關節(jié)的穩(wěn)定性；進行了顱頸交界區(qū)CT三維重建，以進一步了解穩(wěn)定性以及觀察是否還存在其他發(fā)育畸形。還邀請了骨科脊柱組的虞攀峰博士一同評估。通過評估認為手術不影響頸椎的穩(wěn)定性。

顧建文教授帶領我們，確定了手術方案：后顱窩擴大+枕大池重建+小腦扁桃體部分切除+脊髓空洞分流。四種類型的手術同時完成，難度可想而知。

明知山有虎，偏向虎山行

北方小年這一天，上午9：30手術開始。

1、釋放物理空間

第一個手術：用咬骨鉗打開了狹小的后顱窩和椎體骨質，開放了禁錮的物理空間。

2、切除腦內的“闌尾”

第二個手術：打開硬腦膜后，即可看見小腦扁桃體疝入至枕骨大孔下緣，緊緊地擠壓著非常非常重要的神經(jīng)組織。而這部分組織已經(jīng)成為腦內的“闌尾”，完全成了無用的組織。手術順利地切除了部分無用的小腦扁桃體組織，并使其回縮至正常位置（枕骨大孔上）。這只是第一步。接下來要探查四腦室出口和脊髓中央管開口，因為這也可能是脊髓空洞形成的原因。探查發(fā)現(xiàn)，果然.......這兩個開口被增厚的蛛網(wǎng)膜緊緊地鎖死。接下來就是小心翼翼的分離，打通水流渠道。

3、打通瘀滯的脊髓“堰塞湖”

第三個手術：探查發(fā)現(xiàn)，脊髓最膨隆的位置是從第3頸椎平面開始。原本有著美麗皺褶的脊髓表面，已經(jīng)被積水鼓脹得光滑無比。有時，光滑也不一定是好事。就像堰塞湖是由地震活動引起山崩滑坡體等堵截河谷或河床后貯水而形成的湖泊。堰塞湖的形成有四個過程，一是原有的水系；二是原有水系被堵塞物堵住。三是河谷、河床被堵塞后，流水聚集并且往四周漫溢。四是儲水到一定程度便形成堰塞湖。堰塞湖一旦決口會對下游形成洪峰，處置不當會引發(fā)重大災害。同樣，脊髓內積滿了水以后，脊髓的功能就逐漸喪失殆盡。手術正是希望打通這脊髓的“堰塞湖”。

切開脊髓背側、放置分流管，這是一個極為精細、輕柔的活兒，因為這個位置太為重要了，任何一點點差池的結果都可能是災難性的。切口的長度僅為2-3mm，分流管細軟得像頭發(fā)絲一般。而且，還有一個很重的程序。由于這個病人的脊髓空洞并不是一個整體，而是分割了若干個間隔，所以這個重要的操作就是要利用細如發(fā)絲的分流管打通分隔。這越來越像武俠小說的情節(jié)了，可事實卻如此。

4、給脊髓安放一張大床

第四個手術：枕大池重建。利用人工硬腦膜擴大枕大池，以進一步減輕壓力并提供一個更為安全有效地緩沖帶。讓脊髓不再擠在一張狹小的床上睡覺。而是給脊髓外腔擴大，再造一張“席夢思”大床，讓脊髓今生安睡在大床上。

手術歷時2個小時。小馬麻醉復蘇后，感覺雙手有較為敏感的痛覺了。相信隨著時間延長，手術效果會越來越好轉。

習俗說：小年這天，灶王爺要向玉皇大帝稟報一家善惡，到除夕夜返回，奉旨賞善懲惡，或賜福或降災?，F(xiàn)實中，并沒有見過這些習俗中的人物，但作為醫(yī)生，此刻，忽然感覺，為患者得安康的心愿就是善報賜福。衷心希望小馬能順利康復回家過大年。

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【相關知識鏈接】

小腦扁桃體下疝畸形，又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦 結構在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。

1、延髓和上受壓可出現(xiàn)輕偏癱或四肢癱、腱反射亢進等錐體束征，感覺障礙，尿、便障礙和呼吸困難等；腦神經(jīng)受累可有面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、構音障礙及吞咽困難等，枕下部疼痛等頸神經(jīng)根癥狀，眼球震顫及步態(tài)不一等小腦癥狀；

2、可有頭痛、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀；

3、腦干和上頸段受壓變扁，周圍蛛網(wǎng)膜粘連增厚可形成囊腫；延髓和頸髓可因受壓缺血和腦脊液壓力影響，形成繼發(fā)性脊髓空洞癥，出現(xiàn)相應癥狀。