作者簡(jiǎn)介：顧建文，著名腦外科專(zhuān)家,解放軍總裝備部總醫(yī)院（解放軍第306醫(yī)院）院長(zhǎng)；全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事，解放軍神經(jīng)外科專(zhuān)委會(huì)副主任委員；擅長(zhǎng)腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)、腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病。獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、2013年四川省科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)及十余項(xiàng)省部級(jí)獎(jiǎng)勵(lì)。完成手術(shù)6000余臺(tái)。

小腦鈣化的原因有幾種鑒別可能：

紋狀體小腦鈣化伴白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征，又稱侏儒一視網(wǎng)膜萎縮-耳聾綜合征、Neill-Ding啪ll綜合征、 早老樣綜合征、cockayne綜合征。為一遺傳性疾病，屬常染色體隱性遺傳。多數(shù)認(rèn)為系侵犯中樞神經(jīng)為主的先天性代謝障礙。也有人認(rèn)為系腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。見(jiàn)大腦灰質(zhì)與白質(zhì)脫髓鞘與萎縮變化，腦底神經(jīng)節(jié)彌漫性脫髓鞘變化，皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞脫落，在皮質(zhì)、基底神經(jīng)節(jié) 和小腦的血管周?chē)锈}化灶，腦室擴(kuò)大，視神經(jīng)萎縮，細(xì)動(dòng)脈內(nèi)膜及中膜玻璃樣變性。腎小球基底膜增厚，腎小球透明變性，腎小管萎縮，問(wèn)質(zhì)纖維變。2～3歲后出現(xiàn)癥狀，呈進(jìn)行性加重。智力發(fā)育遲滯，反應(yīng)遲鈍。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、矮小呈侏儒狀。面部皮下脂肪萎縮、大耳朵、大手大腳、小頭畸形、上頜骨突起、駝背。兩側(cè)進(jìn)行性傳導(dǎo)性耳聾、視網(wǎng)膜色素變性、視神經(jīng)萎縮、瞳孔縮小(對(duì)擴(kuò)瞳劑無(wú)反應(yīng))、白內(nèi)障、眼震、眼球塌陷、瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍。暴露皮膚對(duì)陽(yáng)光過(guò)敏，有皮炎樣損害。有的步態(tài)不穩(wěn)、言語(yǔ)不清、運(yùn)動(dòng)障礙、肢體動(dòng)作性震顫、手足徐動(dòng)癥伴關(guān)節(jié)攣縮與脊柱后凸等?？捎醒獕涸龈?，輕度腎功能損害。 X線可有骨質(zhì)疏松及顱底顱骨增厚。腦脊液細(xì)胞數(shù)輕度增加， 蛋白定量增高。腦電圖示普遍低電壓和神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。無(wú)特效。做好護(hù)理，預(yù)防繼發(fā)感染。

小腦齒狀核鈣化后顱凹內(nèi)的小腦齒狀核也可出現(xiàn)鈣化，但齒狀核鈣化比基底節(jié)鈣化少見(jiàn)?？赏瑫r(shí)伴有或不伴有幕上的鈣化。鈣化通常呈彌漫模糊無(wú)定形狀或呈小點(diǎn)狀，這是由于鈣質(zhì)在微小毛細(xì)血管周?chē)练e及微小動(dòng)脈和靜脈管壁出現(xiàn)鈣化所致。齒狀核鈣化的意義同基底節(jié)鈣化，可為生理性或病理性。

Fahr病，影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、大腦灰白質(zhì)交界區(qū)廣泛且較對(duì)稱的鈣化;。實(shí)驗(yàn)室檢查患者的血清鈣、磷及甲狀旁腺素指標(biāo)均正常。

結(jié)節(jié)性硬化癥伴發(fā)小腦鈣化結(jié)節(jié)，面部，軀干部皮損伴頭暈，走路偶有不穩(wěn)。出現(xiàn)淡棕色皮損，軀干部逐漸出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣皮損，呈正常皮色，無(wú)自覺(jué)癥狀，皮損逐漸增大。指，趾甲旁出現(xiàn)鮮紅色贅生物。

甲狀旁腺功能減退癥是由于甲狀旁腺PTH分泌不足或PTH對(duì)機(jī)體組織的作用喪失的一種狀態(tài)，主要表現(xiàn)為低鈣血癥導(dǎo)致的四肢抽搐，精神神經(jīng)改變和異位鈣化，其中以腦基底神經(jīng)節(jié)、大腦、小腦鈣化為最常見(jiàn)。

MELAS 型線粒體腦肌病，發(fā)作性頭痛和嘔吐，局灶或全身性癲癇，認(rèn)知障礙，腦卒中樣發(fā)作，神經(jīng)性耳聾、肥厚性心肌病、內(nèi)分泌功能紊亂，乳酸水平升高及身材矮小等，肌電圖示肌源性改變，腦CT及MRI示病灶多位于枕、頂、顳葉腦回處、CT可見(jiàn)基底節(jié)及小腦鈣化，肌肉組織可見(jiàn)不整紅邊纖維（RRF）和異常線粒體。